TETHERED CORD SYNDROM
Normal Rückenmark
Das normale Rückenmark beginnt an der Kreuzung des Schädels mit der Halswirbelsäule (Hals) Wirbelsäule und das Rückenmark weiter entlang der Wirbelsäule bis in die Mitte zurück-Region, den Lendenbereich. Über diesen Punkt weiter unten Nerven den Wirbelkanal (als Cauda equina) und das Rückenmark endet mit dem nicht funktionierenden Gewebe als das Filum terminale, die in der Regel die Elastizität vergleichbar mit einem Gummiband bekannt. Das Rückenmark und die Wirbelsäule Knochen (Wirbel) zunächst haben dieselbe Länge, sondern als den Fötus und das Kind heranwächst, die Wirbel schneller wachsen als das Rückenmark und daher das Kabel tatsächlich "steigt" in der Wirbelsäule. Bei Menschen mit nicht angebunden Schnur, die die Rückenmark endet frei hängend im Wirbel, von Liquor und geschützt, denn es gibt keine Hindernisse, die ihre Bewegung ist, kann es zu beugen und frei mit alltäglichen Aktivitäten zu bewegen.
Ich hatte Bedenken mit allen folgenden Angaben in diesem Abschnitt, aber es kann dazu beitragen, die Entwicklungsgeschichte und die Schaffung von Kabel angebunden zu erklären.
Die Anbindung an einem Rückenmark ist durch eine abnorme Anlage des distalen Rückenmarks zu den umliegenden Geweben gekennzeichnet. Das untere Ende eines normalen Rückenmarks ist in der oberen Lendenwirbelsäule Kanal gefunden. Die Bindung an den Wirbelkanal oder Knochen führt in der Regel das Rückenmark zu senken in der Lenden-oder sakralen Spinalkanals Ende. In den meisten Fällen ist es angeboren (der Patient wird mit ihr geboren).
Developmental Anatomy
Tethered Rückenmark
Die embryonalen Knochen der Wirbelsäule miteinander verschmelzen mit unterschiedlicher Geschwindigkeit in einer Zip-Verfahren wie die Mode in beide Richtungen. Allerdings, die Knochen am kaudalen (Schwanz) Ende in Form von Koaleszenz eine ungeordnete Art und Weise, und wenn das Rückenmark wird in diesem Bereich rasch Anhäufung materiellen gefangen, wird es "angebunden". Durch die Anbindung, wie das Kind wächst, gibt es keine Freizügigkeit des Rückenmarks und es ist nicht in der Lage, die Wirbelsäule zu besteigen. Der untere Teil des Rückenmarks ist daher gespannt und fortschreitende neurologische Schäden auftreten, da mehr Spannung auf die Nerven, die aus der Ende der Schnur gelegt. Die Durchblutung des Rückenmarks und der unteren Extremitäten werden dürfen, und in den meisten Fällen die Nervenimpulse können schwach sein, verzerrt oder nicht vorhanden.
Schneider et al (Tethered Cord Syndrom, herausgegeben von Shokei Yamada, veröffentlicht von der American Association of Neurochirurgen Publikationen, 1996) zeigten, dass die Durchblutung während Anbindehaltung gesenkt, aber deutlich nach detethering erhöht.
Neuronale (Nerven-) Dysfunktion aufgrund Anbindehaltung ist im Anschluss an, erstens, metabolische Störungen oder Hypoxie (die Verringerung der Sauerstoffversorgung Gewebe unter physiologischen Konzentrationen, trotz ausreichender Durchgang von Blut durch das Gewebe), und zweitens ist die Elektrophysiologie des Rückenmarks beeinträchtigt durch die Verzerrung der neuronalen Membranen. Effektiv bedeutet Hypoxie, dass die Schnur von Sauerstoff entzogen wird und damit elektrische Impulse sind deprimiert. Körperlich das verursacht die Nerven zu verringern oder zu stoppen elektrischen Impulsen, sowohl für die sensorischen und motorischen Funktionen, wodurch und verschärfen fortschreitende neurologische Verschlechterung.
In den sich entwickelnden Fötus des Rückenmarks wird durch einen komplexen Prozess gebildet. Es bildet aus der gleichen Schicht von Zellen, die später Formen der Haut (die sogenannte Ektoderm) Beginn um den 18. Tag der Entwicklung und Erweiterung der bis zum 22. Tag, ist das Rückenmark durch einen Prozess gebildet genannt Neurulation
1. 1. Der ektodermale Schicht dicker in der Mittellinie des Rückens bilden Neuroektoderms, dass erste Formen einer Nut und dann eine Röhre, die Tropfen unter der Oberfläche werden, um später von Knochen und Muskeln geschützt
2. 2. Als das Rohr Tropfen unter der Oberfläche, schließt Haut über dem Rohr
3. 3. Das Rohr beginnt zunächst in der Brust (Brust close) Region und die Schließung breitet sich in Richtung des Kopfes (bis schließlich das Gehirn) und in Richtung der oberen Lendengegend Ab etwa dem 45. Tag, als ein Drittel Prozess Regression auftritt und reicht bis in die ersten Jahre des Lebens
1. 1. Die untere Neuralrohr bildet dann in den untersten Teil des Rückenmarks (Conus), die Nervenwurzeln, die auf die Nerven zu den Beinen (Cauda Equinae) und ein Faser-Kabel aus der Conus (Filum terminale )
2. 2. Durch den Prozess der Regression und ein größeres Wachstum der knöchernen Wirbelsäule als das Rückenmark, die Conus werden letztlich auf der Ebene des zweiten Lendenwirbel.
Jedes Ereignis, das mit der Entwicklung des Rückenmarks und der Cauda Equinae stört kann das Einwachsen von anderen Geweben wie Fett und Haut, die eine abnorme-Anhang oder das Anbinden des Rückenmarks führen schafft Anbindung des Rückenmarks stört den normalen Regression Prozess Schädigung des Rückenmarks, wie es gestreckt wird und unter anormalen Spannung gesetzt Die Spannung schädigt das Rückenmark und kann Symptome verursachen
Andere Unternehmen können mit Anbindehaltung einschließlich Tumoren, Zysten, Traktaten und Rückenmark Fehlbildungen in Verbindung gebracht werden. Es gibt mehrere verschiedene Einheiten, die ein breites Spektrum von Krankheiten, von denen einige im Folgenden aufgeführt. Die Haut über der Leine ist intakt und in der Regel in den umliegenden Knochen der Wirbelsäule ist unvollständig (Spina bifida occulta). Dies wird auch als einer okkulten spinalen Dysraphie (OSD)
Bei der Geburt kann es zu wenige externe Anzeichen dafür, dass das Kabel angebunden und als das Rückenmark und seine Gewebe sind in der Regel nicht in vollem Umfang ausgesetzt ist, gibt es selten dazu führen, dass sofort operieren, außer vielleicht im Falle der Verbindung dermal Sinus Bahnen (Haut-zu -Kabel). Ein lipomyelomeningocele ist am deutlichsten sichtbar, wie eine Haut bedeckt Fettmasse in der lumbosakralen Regio Früher dachte, dass die meisten der Nervendehnung in einer Zeit des raschen Wachstums in der Pubertät auftritt, aber Fußdeformitäten und Skoliose kann bis zum Alter von zwei scheinbar wie die Schnur Stretching effektiv dauert nun schon seit ca. 6 Wochen nach der Empfängnis . Einmal beschädigt, kann neurologische Funktion nicht unbedingt wiederhergestellt oder verbessert werden. Wie bereits in den Abschnitten über
Erwachsene mit vorheriger stabile Symptome der Anbindung an eine Schnur kann die Verschlechterung ihrer Symptome, die durch die allgemeine körperliche Verschleiß an der Schnur und Spinalnerven Erfahrung, und die anschließende Hypoxie und Ischämie des Rückenmarks. Diese Symptome können erhöht werden, Schmerzen, verminderte Funktion, Mobilität und Empfindung, und eine weitere Verformung der bereits armen Füße. Es kann sich voll auf ihren Zustand gewöhnt, aber keine neuen Erscheinungen, die außerhalb der gewöhnlichen sollte von neurochirurgischen Berater, die ein besonderes Interesse im Bereich der Spina bifida und Rückenmark Anbindehaltung haben untersucht werden Chirurgie kann empfohlen werden, um eine weitere neurologische Schäden Verhaftung und die Verschlechterung der Funktion und Gefühl in den Extremitäten, Blase und Darm.
In Journal of Neurosurgery, April 2001, 94 (2 Suppl), die Autoren R. van Leeuwen, NC Notermans und WP Vandertop die Frage der "Chirurgie in der Erwachsene mit Tethered Cord-Syndrom: Eine Outcome-Studie mit unabhängigen Clinical Review". The abstract is below: Die Zusammenfassung unter:
"Object: Die Autoren führten eine Studie zu den Risiken und kurzfristigen Nutzen der chirurgischen Behandlung für angebunden Kabel-Syndrom (TCS) bei Patienten, die älter als 18 Jahre zu evaluieren.
Methoden: Die Autoren untersuchten eine Reihe von 57 aufeinander folgenden erwachsenen Patienten mit TCS unterschiedlicher Herkunft. Die Patienten wurden von der gleichen Neurologen in einem Standard-Mode vor und nach der Operation untersucht, und die meisten waren für mindestens 2 Jahre nach der Operation folgen. Das Alter der Patienten lag zwischen 19 und 75 Jahren. Das mittlere Alter bei Auftreten von Symptomen und der Diagnose war 30 Jahre bzw. 37 Jahre. Muskelkraft verbessert (15 Fälle) oder zeigten keine Veränderung nach der Operation (38 Fälle) in einer großen Mehrheit der Patienten (93%). Bei vier Patienten eine geringe Abnahme der Muskelkraft gezeigt wurde, und es war eine wesentliche Verschlechterung in zwei (3,5%). In den beiden letztgenannten Patienten einen raschen Rückgang der motorischen Funktion anwesend war vor der Operation. Subjektive Beurteilung der Schmerzen, Gang, sensorische Funktion und Blase / Darm-Funktion in 4 Wochen, 6 Monaten und 2 Jahren nach der Operation ergeben, die in einem wesentlichen Anteil der Patienten. Keine größeren chirurgischen Eingriff Komplikationen aufgetreten.
Schlussfolgerungen: Das ist die größte bisher in den erwachsenen Patienten mit TCS des Berichts enthalten. Untethering Verfahren bei diesen Patienten waren sicher und effektiv erwiesen, zumindest kurzfristig. Patienten mit einem raschen Verlust der motorischen Funktion, lipomyelomeningocele oder Split-cord-Malformation scheinen, zu einem erhöhten Risiko für postoperative Verschlechterung werden. Ein Follow-up Zeitraum von vielen Jahren wird mehr nötig sein, um festzustellen, ob eine aggressive Chirurgie langfristig von Vorteil ist.
Es gibt vier Hauptformen des gefesselten Rückenmarks in die Spina bifida occulta Bereich.
Die Filum terminale ist wie ein dünnes Gummiband, ca. 8 cm lang. An der Spitze ist es von einer der Schichten des umgebenden Gewebes das Rückenmark gebildet und erstreckt sich von der Unterseite des Rückenmarks an die Spitze des Schwanzes Knochen. An der Außenseite des "Gummiband" hat ein paar Nervenfasern bleibe dabei.
Die Filum terminale arbeitet als Anker für das Rückenmark. Für Menschen mit normalen Anatomie, erstreckt sich das Filum wenn sie bücken, um das Rückenmark zu ermöglichen nach oben in der Wirbelsäule und geht dann wieder auf normale Länge, wenn die Person sich richtet und sanft zieht das Rückenmark wieder in seine normale Position.
Wenn das Filum ist dick gefüllt, faserig und dicht, wird es nicht zulassen, dass das Rückenmark nach oben und unten in der Wirbelsäule, und so das Rückenmark und die Nerven am Ende gedehnt wird anstelle des Filum. Bei den meisten Menschen das verursacht Nervenschäden.
Jeder Mensch hat einen Filum terminale, es ist ein Stück Gewebe fadenförmigen, dass das Ende des Rückenmarks, die sakralen Ende des Spinalkanals im Bereich des Beckens verbindet. Bei Patienten mit einer verdickten Filum (da mehr als 2 mm Durchmesser definiert) [Yundt, 1997], ist das Filum kürzere oder tiefer gelegenen als normal und ist mit Fett-oder Bindegewebe verdickt. Diese Abweichung bewirkt, dass die Filum relativ unelastisch geworden (ein bisschen wie ein Seil oder Schnur, anstatt ein elastisches Band) und das Rückenmark wird zu einem ungewöhnlich niedrigen Niveau angebunden, wodurch die zu den anerkannten Anzeichen und Symptome einer Anbindung an eine Rückenmark.
Die übliche kutane Marker in 50% der Patienten ist eine tiefe, geschlossene Haut bedeckt Grübchen (dermal Sinustrakt) in der Mittellinie des Rückenmarks, sehr weit unten auf der Rückseite um das Steißbein-Bereich. Allerdings verdickt filums "nicht immer auf eine Sinus angebracht werden" [Ian Pople, 2002] und somit alle Änderungen in der Entwicklung der Füße einer scheinbar normalen Kindes, Beine, Rücken, Blase und Darm Kontrolle sollte es eine zugrunde liegende verdickt Filum untersucht werden. Je früher eine Diagnose gestellt wurde, können möglicherweise weitere irreversible neurologische Schäden zu verhindern. "Allerdings ist es unvermeidlich, dass in den meisten Kindern einige Deformität auch nach einem frühen detethering tritt, außer in den Fällen, die mit einer rein eine verdickte Filum präsentiert mit Schmerzen, wo die neurologische Ergebnis ist in der Regel besser [Ian Pople, 2004].
Die Diagnose einer Verschlechterung des Zustandes des Rückenmarks durch eine verdickte Filum terminale ist in der Regel nach einer
Der Betrieb auf der verdickten Filum Version ist die einfachste und am wenigsten riskanten untethering Verfahren wie in den Filum hat keine neurologische Funktion und die Operation im Besitz eines 1-2% Gefahr hin, dass neurologische Verschlechterung oder Beschädigung. Es beinhaltet eine
Der Erfolg der Operation gemessen werden kann, wenn das Kabel in eine normale Art und Weise bewegen können, wie die Spannung an wird freigelassen worden. Eine erfolgreiche detethering wird halt auch eine weitere Verschlechterung der Nerven, die die unteren Extremitäten und der Blase und Darm. Vor der Operation werden die Nerven der Cauda equina vertikal wie ein Gummiband gedehnt. Nach einer erfolgreichen detethering diese Nerven entspannt und liegen, wie sie tun sollen, im rechten Winkel zu den Filum und Rückenmark.
Filum terminale (auch als Fettsäuren Filum oder verdickt Filum bekannt)MRT (3D-Scan gemacht) sowie unter Berücksichtigung der schmerzhaften körperlichen Symptomen. Die Symptome einer Verschlechterung können beliebige der folgenden Möglichkeiten: LAMINEKTOMI an einem oder zwei Ebenen in der Lenden-oder sakralen Wirbelsäule auf der Website der Leine ausgesetzt, und eine Abteilung der engen Filum wird. Der Patient muss in der Regel Immobilie im Krankenhaus liegen etwa fünf Tage, um CSF Leckage oder Beschädigung der Inzisionsstelle zu verhindern. Er / sie kann absolvierte nehmen sanfte Bewegung, da die Wunde heilt und körperliche Kraft zurück. Der Ischias-wie Schmerzen in den Beinen und starke Rückenschmerzen, die charakteristisch für diese Art von Kabel angebunden, in der Regel reduziert oder verschwindet bei den meisten Patienten. Einige der post-operativen Schmerzen zu sein "eine Funktion der freigesetzten sensorischen Gewebes zugeschrieben werden Aufnahme der Arbeiten nach vielen Jahren der Abschaltung von der Anbindehaltung" [Ian Pople, 2002], und einige Patienten weiterhin chronischen Schmerzen leiden, variierte in Art und Intensität.
Souweidane, MM und JM Drake, "Retethering der Sectioned Fibrolipomatous Filum Terminales: Report of two cases", Neurochirurgie, 42 (6) (Juni 1998): 1390 [-] 93.
"Ziel und Bedeutung: Die Freigabe der Anbindung an eine Durchtrennung des Rückenmarks durch eine verdickte Filum terminale ist eine einfache Operation, bei der verhindern kann, zu verhaften, zu verbessern oder neurologische Defizite. Vor kurzem haben wir erkannt fortschreitende neurologische Verschlechterung verursachen, indem Filum retethering bei zwei Patienten Jahre nach diesem Verfahren durchgeführt wurde. Diese Folgeerscheinung eines wiederkehrenden angebunden Schnur nach dem Durchtrennen eines Filum terminale wurde bisher nicht beschrieben worden.
Klinik: Zwei weibliche Patienten, die jeweils 13 Jahre alt waren Präsentation hatten zuvor auf für angebunden Rückenmark sekundäre fibrolipomatous (Fett-) fila terminale betrieben. Beide präsentierten mit Blasenstörungen und ein mit fortschreitender Paraparese. MRT ergab eine tief liegenden Conus und eine geschnittene Filum mit dem proximalen Stumpf Anhänger der hinteren Dura.
Intervention: Jeder Patient unterzog neurochirurgischer Erforschung der vorherigen Seite der Schnitte, mit der Anerkennung des retethered proximalen Stumpf des Filum terminale. Nach dem Re-Release der fettigen Filum, stabilisiert den Patienten mit nur Blasenfunktionsstörungen und einem Motor Untersuchung ergab normale Ergebnisse für den Patienten mit fortschreitender Paraparese.
Fazit: Retethering des Rückenmarks ist eine seltene Folgeerscheinung (Folge) [nach] der Durchtrennung eines engen Filum terminale. Das klinische Bild ist für wiederkehrende Schnur angebunden und die Röntgenbefunde sind subtil typisch. Sorgfältige chirurgische Exploration sollte Rückenmark untethering angeboten werden. Das Bewusstsein für diese seltene und bisher unbeschriebene Folgeerscheinungen für angebracht, die langfristige Verwaltung der gefesselte Rückenmark notwendigen Ursache von Fettsäuren Filum terminale. "
Phuong, LK, KA Schoeberl, und C. Raffel, "Natural History of Tethered Cord bei Patienten mit Meningomyelocele", Neurochirurgie, 50 (2002): 989 [-] 995
"Zielsetzung: Ziel dieser Studie war es, den natürlichen Verlauf der Schnur angebunden bei Patienten, die Meningomyelocele Reparatur unterzogen wurden, beschreiben.
Methoden: Wir führten eine Retrospektive Studie mit 45 Patienten mit einer Vorgeschichte von Neugeborenen Meningomyelocele Reparatur entwickelt, die damit Symptome der Schnur angebunden. Die Symptome einer Schnur angebunden in dieser Kohorte bestand aus der Entwicklung der Blase Spastik oder orthopädischen Fußdeformität. Bei keinem dieser Patienten wurden mit Kordel untethering behandelt, sondern sie waren symptomatisch behandelt werden.
Ergebnisse: Am Follow-up, 40 (88,9%) dieser Patienten nachträglich erforderliche zusätzliche orthopädische oder urologische Verfahren wegen weiterer Symptome einer Schnur angebunden. Die Häufigkeit des Fortschreitens einer Schnur angebunden Syndrom ist 27,5, 40 und 60% bei 1, 2, bzw. 5 Jahre.
Fazit: Obwohl diese Studie nicht die Frage, ob Kabel untethering weiteres Symptom Entwicklung zu verhindern wird, sind diese Ergebnisse ein starker Beweggrund für die Prüfung einer untethering Verfahren bei Patienten mit einem reparierten Meningomyelocele zum Zeitpunkt des Eintritts der Symptome einer Schnur angebunden bieten. "
In einer anderen Studie wurde festgestellt, dass "~ 10-16% der Kinder mit Spina bifida besteht die Gefahr eines sekundären Anbindehaltung, wo 87% der von neuro-urologischen diagnostiziert Überwachung, und weitere 4 von 191 Kindern diagnostiziert wurden mit eine sekundäre rethering weil sie entwickelte eine periphere neurologische Verschlechterung in den unteren Extremitäten, wie festgestellt mittels routinemäßig neurologische Untersuchung "(Ilker, Y. et al) (siehe Info-Pages)
Derzeit scheint es keine garantierten Weg, zu verhindern retethering, obwohl sie durch verschiedene Methoden eingesetzt werden. Aliredjo et al [1999] unterstützen die Verwendung von Gore-Tex Membran zu Verwachsungen nach Schnur detethering aber auch andere Chirurgen experimentieren mit einem Anti-Adhäsions-Gel zu verhindern.
Das Risiko von retethering kann je nach Alter des Patienten unterschiedlich sein, die Art und die Schwere des gesamten Zustands. Bei Kindern ist die Gefahr einer Schnur retethering etwa 20% ", weil der Wirbelkanal in das Baby ist flach und daher postoperativ die neuronalen Inhalte stehen in direktem Kontakt mit der hinteren Dura (zurück Abdeckung des Rückenmarks) [Zide et al., 1995]. Bei Erwachsenen, die seit detethered kann es ein ~ 5-10% iges Risiko, das Kabel retethering.
Ich danke meinem Freund für die Bereitstellung dieser Informationen.
Retethering
"Ein Patient mit einem einfachen Terminal fest Filum Erfahrungen in der Regel einer unauffälligen postoperativen Verlauf, und es gibt kaum eine Chance retethering" (MR Proctor-und RM-Scott, "Langzeit-Behandlungsergebnisse für Patienten mit Split Cord-Fehlbildung", Neurochirurgie Focus, 10 (1) Artikel 5, 2000. Zwei weitere Artikel wurden besonders informativ über retethering von Rückenmark nach der Operation.
Retethering
Journal und Forschung Papier-Extrakte
Im Folgenden finden Sie einige Auszüge von Forschungsarbeiten aus Zeitschriften, im Zusammenhang mit verdickten Filum terminale.
"Die besten Ergebnisse [der eine Schnur detethering Chirurgie] wurden bei Patienten, bei denen das Rückenmark Anbindehaltung von einer anomalen Filum terminale geführt. Erzielte Ergebnisse waren deutlich schlechter bei Patienten mit langjähriger Symptomatik und zeigen chirurgisch gemischt Mechanismen der Anbindehaltung Schnur" [Guyotat et al., 1998].
"Die häufigsten Anbindehaltung Läsionen [bei Erwachsenen mit Symptomen der Anbindung an eine Schnur] wurden intraduralen Lipom und eine kurze verdickt Filum terminale ... das chirurgische Ergebnis war erfreulich, in Bezug auf Schmerzen und sensorisch-motorischen Störungen, aber enttäuschend, in der Entschließung des Schließmuskels Erkrankungen "[Caruso et al, 1996].
In Studien an Patienten mit "tight Filum terminale wurde Split-cord-Malformation und lipomyelomeningocele ... langfristige operative Verbesserung gemeldet ... 79% als den Betrieb einer langfristigen Erfolg, 75% glaubten, sie hätten erhebliche postoperative Verbesserung (und nicht nur Stabilisierung) in Schmerzen und / oder neurologische Funktion "[Iskandar et al., 1998].
"Die Patienten mit Schmerzen im unteren Rücken und Ischias reagierte der Operation besser als jene mit Schließmuskel Probleme" [Akay et al., 2000].
Urologische Aspekte angebunden Schnüre
"Erwachsene mit der Schnur angebunden Syndrom sind weniger wahrscheinlich, dass urodynamische oder Blasenfunktion Verbesserung nach Schnur Version haben und die meisten oft mit irreversiblen Erkenntnisse, die sich nur selten schlechter nach der Operation. Diese Patienten müssen sorgfältig und kontinuierlich haben Follow-up, einschließlich urodynamische Untersuchungen, wegen der möglichen Re-Anbindung mit der Zeit "[Giddens et al., 1999].
In einer Gruppe von Patienten mit primärer Schnur angebunden "die häufigste präoperative urodynamische Erkenntnis war, Hyperreflexie, was eine bessere oder nach untethering in 62,5% der Patienten gelöst. Vier Erwachsene auch berichtet, verbesserte Blasensensibilität oder verringert Dringlichkeit". n einer zweiten Gruppe von Patienten, die eine zweite Operation detethering "nur 14% unterzogen hatte Symptome der Harn-Kontrolle verbessert, aber 28% hatten unteren Extremität Funktion verbessert". Die Schlussfolgerung war, dass "urologische Symptome und urodynamische Muster von Anfang chirurgischen Eingriff bei Patienten mit okkulten spinalen Dysraphie verbessert werden könnte. Allerdings hat untethering nicht konsequent zum Wohle der Patienten mit sekundärer Rückenmark Anbindehaltung" [Fone et al., 1997].
Bei Kindern mit Funktionsstörungen des unteren Harntraktes "erhebliche Verbesserungen mit einem vernünftig timed Teilung des Rückenmarks angebunden" erreicht werden kann [Balkan et al., 2001].
Änderungen in der Blase-Sphinkterfunktion nach untethering sind in der Regel vorübergehend und oft das Ergebnis der partiellen Denervierung [meist bei Patienten mit Myelomeningozele und lipomyelomeningocele] ... aber die einzelnen Ergebnisse nicht vorhergesagt werden kann [Boemers et al., 1995].
Dieser Zustand zeigt sich als eine kleine Haut gesäumten Rohr (eine Fistel) gefunden entlang der Mittellinie des Rückens, in der Regel im Lenden-oder sakralen Teil der Wirbelsäule, die durch zwei erstreckt sich (möglicherweise beschädigt) Lamellen, durch das Rückenmark Beläge, und tief in das Ende des Spinalkanals. Die dermale Sinus ist in der Regel auf das Rückenmark verbunden, wodurch das Anbinden des Rückenmarks. Es entsteht, wenn sich das Neuralrohr nicht vollständig von den darüber liegenden Ektoderm separate während 3-5 Wochen der Schwangerschaft. Siehe Yamada (S. 6-20) für detaillierte Erklärungen zu diesen Prozessen.
Kutane Marker kann einer der folgenden:
Operation, um diesen Zustand zu korrigieren ist in der Regel erforderlich, da das Risiko des Rückenmarks Abszesse, das Eindringen von Bakterien durch den Vertrag mit dem erhöhten Risiko für Meningitis und die potentiellen Schäden durch das Anbinden des Rückenmarks. Der Eingriff erfordert im Allgemeinen, um jegliche Teile des Sinus-Darm-Trakts, die mit dem Rückenmark verbinden und für den Darm-Infektion zu reduzieren.
Sinustrakt
Sammlungen der Blutgefäße direkt unter der Haut
Stoffwechselerkrankung Haarbüschel tiefen Grübchen Haut opening Verfärbungen der Haut rund um einen unterschiedlich großen Haut-Eröffnung Bei der Untersuchung das Vorliegen einer Fistel.
auch als Split-cord-Malformation
Diese Art von Kabel angebunden tritt auf, wenn das Rückenmark in zwei längs durch einen Ausläufer der Knochen und Knorpel, gespalten und wird auf ca. 16/17 Tage nach der Empfängnis gebildet. Jede Hälfte in der Regel besitzt eine eigene dorsale und ventrale Nervenwurzel und wird begrenzt in die eigene Duralscheide (Kabel abdecken). Die beiden Stränge wieder zu vereinen kann oberhalb und unterhalb der Grenze Struktur. Diastematomyelie kann mit Knochenanomalien wie Split oder Fused-Wirbel in Verbindung gebracht werden, kann auch mit einem kurzen Filum terminale, einen Tumor oder die Anbindehaltung von Nervenwurzeln rund um die Diastematomyelie gesehen werden. Es wird allgemein an der unteren Brust-und Lendenwirbelsäule oberen Bereichen der Lage den Rücken. Es dient als Anbindehaltung Prozess, wie es das normale Wachstum des Rückenmarks verlangsamt durch die Verhinderung der oben Migration des Rückenmarks.
Funktionen der Haut können eine beliebige der folgenden Optionen, abhängig von der Höhe der Anbindehaltung und die Einbeziehung von anderen Faktoren Anbindehaltung:
Einige Fälle von Diastematomyelie werden zunächst asymptomatisch und erfordern eine sorgfältige Überwachung. Tritt jedoch in vielen Fällen neurologische Verschlechterung und damit der Operation angezeigt. Die Standard-Operation, die von Proctor und Scott beschrieben wird, ist "die Beseitigung der Faser-oder Knochenseptums, Resektion von einer anderen lokalen Rückenmark Anlagen verursacht Anbindehaltung und Exploration verbundenen Anbindehaltung im Zusammenhang mit Anomalien wie dorsalen Anbindehaltung Bands oder dicke Filum, die in der Mehrzahl der SCM-Patienten beobachtet werden kann. Anschluss an die detethering Verfahrens wurde die Dura hinten mit oder ohne Unterbringung eines Streifenplastik geschlossen ... wurden die Patienten flach gehalten postoperativ für einen durchschnittlichen Zeitraum von 72 Stunden, und wurden dann erlaubt schrittweise Voraus in voller Aktivität. "Dadurch wird die Anbindung des Rückenmarks und bescheiden neurologischen Verbesserung gemeldet wird.
Lipomyelomeningocele
Dies ist die schwerste Form der Schnur angebunden, die von Haut bedeckt ist, und für 84% der okkulten Rückenmark Missbildungen. Fettgewebe sammelt sich in einem Defekt der Wirbelsäule und des Rückenmarks, die Funktionsweise Nervenwurzeln, Konus und Filum terminale in diesen Fettpölstern eingebettet werden dadurch Anbindung des Rückenmarks. Diese Situation kann zu komprimieren die Schnur, die zu möglicherweise irreversible neurologische Schäden und Verfall.
Die kutane Marker bei der Untersuchung in der Form einer nicht-offensichtliche Symptome Klumpen unter die unverletzte Haut. Die Platzierung dieses Lipom ist in der Regel in der lumbosakralen Region des Rückens.
Klinische Merkmale zweitrangig gegenüber dem Lipom können
motorische und sensorische Defizite
Reflex Änderungen
Gang und Haltung Anomalien
Darm-und Blasenprobleme
Diese Symptome können schrittweise Probleme im Erwachsenenalter nach einer möglicherweise relativ symptomfreien Kindheit haben, und Chirurgie ist in der Regel erforderlich, um weitere neurologische Verschlechterung zu verhindern.
Der Betrieb auf diesen Zustand zu korrigieren besteht aus dem Entfernen des fettigen Lipoms und damit detethering das Rückenmark und seine Nerven. Einige Literatur (at
Eine Zeitschrift Papier war sehr informativ - "Recurrent Anbindehaltung: Eine gemeinsame langfristige Problem nach Lipomyelomeningocele Repair", vertreten durch A. Colak, WENN Pollack, und AL Albright, Pädiatrische Neurochirurgie, 29 (4): Oktober 1998.
Sie wollten "bestimmen die Häufigkeit und zeitliche Verlauf der symptomatischen retethering in einer Kontrollgruppe von 94 Patienten ... 20% der Patienten (19 Personen) überprüft erforderlichen 28 weiteren Operationen für retethering. Die mittlere Zeit zwischen dem ursprünglichen Verfahren und Re-Operation für retethering betrug 52 Monate. Der primäre Beschwerde von 12 Patienten wurde hartnäckigen Low-Rücken-oder Beinschmerzen, progressive ... Darm-und / oder Blasenfunktionsstörungen, Beeinträchtigung der motorischen Funktion und Fußdeformitäten ... Menschen mit Lipome hatte eine höhere Frequenz von retethering eher als solche mit dorsalen Läsionen ... keiner von einer Vielzahl von Arten von Dura Transplantate erschien vollständig verhindern retethering. Nach Reoperation Schmerz Beschwerden gelöst und viele andere Symptome teilweise verbessert oder vollständig gelöst ".
Die Forscher stellten fest, dass "symptomatische retethering ein häufiges Problem bei Kindern mit lipomyelomeningoceles ist auch nach einer angemessenen Inbetriebnahme. Bis heute hat keine Art von Graft Material wurde gezeigt, dass ausschließlich dieses Problem zu vermeiden".
Vor dem chirurgischen Techniken wurden entwickelt, um lipomyelomeningoceles sicher und effektiv detether, Patienten mit der Bedingung, oft erlebt, erhebliche Schwierigkeiten, da beide Kinder und ältere Erwachsene. Die folgende Geschichte zeigt, wie der Zustand ohne Operation Kindheit entwickeln kann Es zeigt auch, dass lipomyelomeningocele kann durch eine Operation verbessert werden, sondern dass es ein größeres Risiko, dass detethering Operation, um mehr als einmal erlebt haben.
"In 1945, als ich geboren wurde, war wenig über Spina bifida und Schnur angebunden bekannt hatte noch nie von ihm gehört. Es gab auch keine Shunts zu verhindern Hydrocephalus. Surgeons einfach geschlossen den Rücken und für das beste hoffen. Meine Eltern haben gesagt, ich sei am besten allein gelassen, wie mein Rücken von normaler Haut bedeckt war, und ich habe erfahren, der nach einer Mode gehen. ich aufgewachsen bin, die sich mit einem Mangel an Entkräftung, meine Wadenmuskulatur, kein Gefühl in der Gesäß-Bereich und über den Rücken meiner Beine, und zunehmend deformierte Füße mit Hammerzehen. Ich hatte kein Gefühl, mir zu sagen, meine Blase voll war, und ich lernte, Bauchmuskeln verwenden, um sowohl Blase und Darm zu kontrollieren. Ich fiel oft und konnte nicht laufen, auch gebrannt hinten in meinem Bein sitzen auf eine heiße Heizkörper. Korrekturmaßnahmen Ich trug Schuhe, die ich nicht unter Protest und in der Regel herausgefunden, wie am besten, etwas zu tun. Wenn ich mich oder war auf dem Lipom hatte ich Kribbeln die Beine hinunter und mehr Mühe zu Fuß getroffen.
Ich fing an, starke Schmerzen in der Hüfte und Knie, aber ich war nicht an einen Neurologen genannt mein Arzt meinte, ich hätte Arthritis aufgrund meiner ausgeglichen Gang.
Muskel-und Skeletterkrankungen.
Hypertrichose, die ein Stück lange seidige Haare mit einem dreieckigen Umriss, eigen 50-70% der Fälle ist diese Bedingung
Grübchen, dermal Sinus Traktate, Nävi (Sammlungen von Blutgefäßen), lipomae unter die Haut rogressive Rücken oder Schmerzen in den Beinen und Schwäche, pes Hohlfuß, Skoliose
Neurologischen Veränderungen wie Schwäche, Atrophie der Muskeln, Gang ändert, sensorische Veränderungen oder Verluste in den Beinen und Füßen, und Darm-und Blasenstörungen Chirurgen diese Art von Kabel detether mit einem Laser, um den Wassergehalt im Fett verdampft, also "schmilzt" das Lipom und ermöglicht die Entfernung ohne Schädigung der neuronalen Strukturen um ihn herum. After losing all bladder control I demanded a referral to a neuro-specialist and I finally found out about my condition. Nach dem Verlust aller Kontrolle über die Blasenfunktion Ich verlangte eine Überweisung zu einem Neuro-Spezialisten, und ich endlich herausgefunden, über meinen Zustand. The MRI showed that the lipoma clearly entered the spinal column at L4, L5 and S1 and these vertebrae had no back to them at all. Die MRT zeigte, dass das Lipom trat deutlich die Wirbelsäule bei L4, L5 und S1 und hatte keine dieser Wirbel wieder auf sie überhaupt nicht. The lipoma was firmly attached to the end of the spinal cord. Das Lipom war fest an das Ende des Rückenmarks verbunden. "
Dieser Begriff beschreibt eine Reihe von Anzeichen und Symptome mit Auswirkungen auf die Anbindung eines Rückenmarks auf jeder Ebene. Es wird oft mit Spina bifida occulta und Rückenmark Dysraphie verbunden Es ist nach einer Untersuchung der Embryologie, Pathophysiologie und klinische Symptome mit diagnostischen bildgebenden diagnostiziert, und die Untersuchung und Beobachtung der Patienten. Es ist "klassisch als mit der Spitze des [Wirbelsäule] definiert Rückenmark unterhalb der L2-Wirbel, sondern nach dem L1-L2 Speicherplatz Ebene" [Selcuki und Coskun, 1998]. Tethered Rückenmark sind nicht lebensbedrohlich angeborenen Voraussetzungen, aber die Folgen der nicht anerkannt wird, nicht die Überwachung, und in den meisten Fällen nicht korrigieren, können sie verformt werden Füße und Beine, fortschreitende neurologische Beeinträchtigung, und im schlimmsten Fall, Lähmungen und Inkontinenz, je nach Schwere und Art der Schnur angebunden.
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